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Conscience, entretenir et traitement croissants des CAPS
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Arthrite juvénile idiopathique systémique (SJIA)
Les gens avec l'arthrite juvénile idiopathique systémique (SJIA) peuvent avoir des fièvres récurrentes, un rash macular, la douleur articulaire, les défauts de forme d'articulation, un foie agrandi et/ou la rate, et peuvent de temps en temps avoir le polyserositis ou les effusions péricardiques.

Les formes généralement connues de JIA sont considérées comme des maladies auto-immune, mais il y a de nouveaux résultats qui suggèrent que JIA systémique (SJIA) - un sous-type rare de JIA devraient être classifiés comme maladie auto-inflammatoire au lieu d'une maladie auto-immune. Le JIA systémique est également connu en tant qu'encore maladie. Les patients systémiques de JIA prouvent à des signes qu'il y a des anomalies dans le système immunitaire inné. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2774820/

Il y a quelques différences significatives entre le JIA, une maladie auto-immune (le corps s'attaque dû à beaucoup d'autres facteurs), contre cela du JIA systémique ou des maladies d'autre inflammatoire. Les CAPS sont un syndrome auto-inflammatoire, qui est provoqué par une mutation d'un gène dans la protéine de la cryopyrine.

Avec les CAPS, les rougeurs sont différentes, présentes dès la naissance ou à la petite enfance, et les patients de CAPS peuvent souffrir de douleurs articulaires aspécifique. Avec le NOMID, 50% des patients ont des changements osseux visibles par rayons X, souvent avec des rotules agrandies. Ces symptômes ne sont pas présents avec le JIA auto-immune. Cependant, les patients avec le JIA systémique peuvent avoir les changements osseux à leurs articulations, particulièrement à l'épine, aux poignets et au milieu cervicaux du pied.

Les patients de JIA ont habituellement une inflammation de leurs articulations synoviales, telles que les épaules ou les genoux, avec un niveau élevé de fluide dans les articulations dû à l'inflammation qui engendre des articulations chaudes, gonflées et raides. En outre, les patients de JIA n'ont pas l'atteinte inflammatoire multisystémique du tissu cérébral, des yeux, de l'audition, et les autres problèmes du NOMID, ou l'induction des symptômes par le froid comme avec le SFAF, ou la perte d'audition chez l'adolescent et l'amyloïdose comme avec le SMW.

Pour plus d'information sur JIA JIAor systémique d'autres maladies auto-immune, veuillez aller à http://www.arthritis.org/disease-center.php?disease_id=38