Syndrome de Schnitzler

La caractéristique classique du syndrome de Schnitzler est l'éruption urticarienne chronique qui ne présente généralement pas de démangeaisons (prurigineuses), mais peut devenir plus prurigineuse. L'éruption est généralement présente sur le torse, les bras et les jambes, mais n'est pas souvent visible sur la tête, le cou, la paume des mains ou la plante des pieds. L'éruption peut être observée tous les jours, ou seulement quelques fois par an.

Au moins 90% des patients peuvent avoir des fièvres récurrentes qui peuvent se présenter quotidiennement, ou seulement quelques fois par an. Les fièvres peuvent souvent dépasser 40ºC et durer 1-2 jours. Les frissons ne sont pas communs, et l'éruption ne se produit pas toujours avec la fièvre.

Les fièvres sont souvent accompagnées de maux de tête et de fatigue extrême. Les changements de température (temps froid, changements de temps, ou même passage de la chaleur à une pièce froide et climatisée), le stress et / ou l'exercice peuvent déclencher des éruptions.

De nombreux patients ont des douleurs articulaires, en particulier dans les hanches, les genoux, les poignets et les chevilles. Certains patients peuvent souffrir d'arthrite, mais aucune destruction articulaire n'a été signalée. Moins de la moitié des patients atteints de cette maladie ont des douleurs osseuses, généralement dans le tibia (l'un des os de la jambe inférieure) et l'os iliaque. Les patients souffrent d'une mauvaise santé et d'une fatigue, et peuvent perdre du poids. Environ 45% des patients peuvent présenter une hypertrophie des ganglions lymphatiques, une hypertrophie du foie et / ou de la rate.

Il convient de noter que le syndrome de Schnitzler est l'une des rares maladies auto-inflammatoires présentant un risque notable de cancer: <20% de risque de lymphome, de myélome à IgM ou de macroglobulinémie de Waldenströms (lymphome lymphoplasmocytaire). Il est important que les médecins surveillent les laboratoires et les symptômes de ces maladies.

Pour plus d'informations sur les critères diagnostiques, s'il vous plaît visitez notre page médicalement édité sur le syndrome de Schnitzler sur notre base de données complète des maladies auto-inflammatoires à autoinflammatory-search.org .

Schnitzler Syndrome a été présenté dans le New York Times le 14 février 2018 dans cet excellent article du Dr Lisa Sanders MD, "Ses différents symptômes semblaient sans rapport, puis un médecin a tout mis ensemble." .