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Syndrome Périodique Associé de TNF-Récepteur de TRAPS
Le Syndrome fébrile périodique associé par récepteur de TRAPS (facteur de nécrose de TNF-Tumeur) est provoqué par une mutation du gène de TNFRSF1A. Il existe aussi un test génétique pour le TRAPS, qui est également connu sous d'autres noms, tels que la Fièvre familiale hibernienne (FHF). Le TRAPS est considéré comme le deuxième syndrome fébrile périodique hérité connu commun, avec plus de 1.000 patients diagnostiqués dans le monde entier. C'est toujours une maladie très rare ! La Fièvre Méditerranéenne Familiale est plus commune. Le TRAPS est hérité comme syndrome d'autosomique dominant, signifiant que dans la plupart des cas, vous pouvez hériter, ou a une mutation spontanée de pour le TRAPS, et vous aurez des symptômes. La plupart des cas de TRAPS sont hérités d'un parent affecté.

La plupart des patients ont leur première attaque ou éruption de TRAPS vers trois ans, mais quelques patients ne commencent à avoir des symptômes qu'après 20 ans, ou même plus tard. Les poussées de symptôme peuvent se produire toutes les 6 semaines, à plusieurs fois par année pour beaucoup de patients. Quelques patients peuvent même avoir quelques années entre les poussées de TRAPS.

Les éruptions chez les patients de TRAPS peuvent durer trois semaines ou plus, souvent avec des fièvres qui durent pendant des jours. Dans le TRAPS, la rougeur migre partout le corps, souvent avec des douleurs profondes dans les tissus sous les zones de rougeurs. La douleur grave peut suivre le cheminement du rash sur les membres et le corps. Les patients de TRAPS ont souvent des œdèmes périorbitaux (gonflements autour des yeux) et de la conjonctivite (rougeur des yeux) pendant les éruptions. Les patients de TRAPS peuvent également avoir la douleur articulaire, et même l'inflammation et la douleur dans leur bouche, gorge et région digestive entière, et ont même leur muscle de coeur inflammed.

Les patients de CAPS peuvent aussi avoir de la conjonctivite, mais ils n'ont généralement pas de douleur profonde sous l'urticaire, et les éruptions vont et viennent, généralement en moins de 24 heures avec le SFAF, ou un peu plus longtemps avec d'autres formes de CAPS. Dans le TRAPS, les éruptions durent plusieurs jours ou semaines.

L'article à la maison de référence de la génétique concernant le TRAPS a plus d'informations sur le TRAPS