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PAPA (Arthrite pyogénique, Pyoderma gangrenosum, et acné cystique)
L'Arthrite pyogénique, le pyoderma gangrenosum et l'acné (PAPA) est une maladie auto-inflammatoire. Le PAPA a été également connu en tant qu'arthrite récurrente familiale. C'est une maladie auto-inflammatoire d'autosomique dominant, qui signifie qu'une personne doit seulement hériter d'une mutation génétique pour le PAPA d'un parent pour avoir la maladie, ou elles peuvent avoir une mutation génétique spontanée qui peut causer le syndrome.

Le PAPA est provoqué par mutation dans le gène PSTPIP1 situé sur le chromosome 15q24-q25.1. Des Mutations dans ce secteur sont censées pour causer un dysfonctionnement dans l'immuno-réaction indigène que cela mène à un de bas niveau chronique de l'inflammation dans le corps, et risque pour des poussées des symptômes après (ou le commandant) des dommages ou trauma mineur, ou inflammation aiguë provoquée par la tension.

Les caractéristiques du PAPA incluent un début tôt des poussées douloureuses de l'arthrite stérile avec neutrophilic infiltre, avec la participation variable de peau. Les patients peuvent avoir l'ulcération, le pyoderma gangrenosum, ou l'acné cystique très grave. On a rapporté que des niveaux élevés du facteur de nécrose du β Interleukin-1 et de la tumeur (alpha de TNF) sont trouvés dans les leucocytes périphériques de sang par quelques chercheurs. Il peut y avoir destruction d'articulation de l'arthrite, et marquage sur la peau des lésions profondes de peau.

Pour l'information plus détaillée, se référer svp à cet article que nous avons employé pour la référence : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3048314/