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Conscience, entretenir et traitement croissants des CAPS
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Apprendre-Syndromes Auto-inflammatoires
Beaucoup de maladies auto-inflammatoires ont une gamme de gravité
Des maladies auto-inflammatoires sont provoquées par des mutations génétiques en molécules qui sont impliquées en réglant le système de défense « câblé » immunisé inné de réponse-un qui a évolué rapidement pour reconnaître et agir contre des agents infectieux et d'autres signaux de danger produits par nos corps.

Il est important de ne pas confondre des syndromes auto-inflammatoires avec des maladies auto-immune, comme : Lupus érythémateux systémiques, Arthrite rhumatoïde et d'autres qui sont provoqués par les anticorps se développants du système immunitaire adaptatif du corps aux antigènes qui attaquent alors les tissus sains de corps.

Pour plus d'informations sur les maladies auto-inflammatoires et le système immunitaire inné, visiter svp :
L'information de Maladie auto-inflammatoire de NIAMS

Les Syndromes Périodiques Associés à la Cryopyrine (CAPS) sont des membres d'une famille croissante des maladies auto-inflammatoires, qui désigné à l'origine sous le nom des Syndromes fébriles périodiques héréditaires. Pour se renseigner sur les maladies d'autre inflammatoire sans compter que des CAPS, choisir svp un syndrome sur la liste vers la gauche.
LE FORMS CONNU PAR TROIS DES CAPS SONT :
  • Syndrome Auto-inflammatoire familiale au froid (SFAF ou FCAS) également connu sous le nom d'Urticaire Familial au Froid (FCU), ou Syndrome Urticaire familiale au froid (FCUS)
  • Syndrome de Muckle-Wells (MWS),
  • Neonatal-Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID), également connu sous le nom de Syndrome Chronique, Infantile, Neurologique, Cutané, Articulaire (CINCA)
Symptômes communs actuels dans tous les désordres de CAPS :
Eruption Maux de tête Fièvres périodiques
Malaise général Douleur articulaire Conjonctivite
Sévérité variable des symptômes dans des CAPS
Avant que la mutation génétique pour des CAPS ait été découverte, le SFAF (FCAS), le MWS et les NOMID/CINCA ont été considérés comme différents et indépendants syndromes fébriles périodiques. Au 21ème siècle, des mutations génétiques dans le gène NLRP3 (CIAS1) sont avérées présentes dans la plupart des patients avec ces syndromes. Maintenant, ces trois syndromes sont censés pour représenter des degrés variables d'inflammation chronique provoqués par la même condition (CAPS) dans la région de la mutation génétique NLRP3. Si vous considérez tous syndromes des CAPS comme même désordre, avec le FCAS à la basse fin de la sévérité, et NOMID/CINCA à l'à extrémité élevé, Muckle-Wells tombe dans la région centrale sur ce spectre de la maladie. Beaucoup de patients ont des symptômes de recouvrement le long du spectre d'inflammation de CAPS entre chaque classification de SFAF, MWS et NOMID. Il est important de regarder les résultats classiques pour chacune de ces formes de CAPS pour comprendre comment ces syndromes sont très semblables, pourtant unique.

Les résultats les plus communs entre tous syndromes de CAPS sont le rash, les fièvres et les symptômes inflammatoires actuels à la naissance ou dans la toute petite enfance. D'autres symptômes communs incluent : Poussées des symptômes accrus accompagnant les fièvres, le rash, la douleur articulaire, la conjonctivite, les maux de tête, et le malaise général. Presque tous les patients avec le SFAF, beaucoup de MWS et une certaine note de patients de NOMID que leurs symptômes peuvent augmenter après exposition au froid ou aux températures de refroidissement.